Los tumores neurogénicos del mediastino …

Los tumores neurogénicos del mediastino ...

Historia del Procedimiento

A pesar de todo el campo de la cirugía es muy antigua, procedimientos quirúrgicos exitosos dentro del tórax son un avance relativamente reciente. Hasta la época en la que la vía aérea y la ventilación pueden ser controlados artificialmente, el mediastino, al igual que otras partes del tórax, se consideró un área peligroso acercarse.

Unos pocos cirujanos en los finales de 1800 y principios de 1900 intentaron y se describen enfoques quirúrgicos para el mediastino. En 1888, Nassiloff mostró por primera vez que el esófago era accesible a través de un abordaje posterior. En este marco de tiempo, sin capacidad de gestionar las vías respiratorias o para ventilar de forma segura, un enfoque quirúrgico debía permanecer completamente extrapleural porque la perforación de la pleura resultaría en un neumotórax fatal.

En 1893, Bastinelli describe la extracción de un quiste dermoide mediastínica anterior. El procedimiento requiere la resección del manubrio, pero el paciente se recuperó.

En 1897, Milton escribió extensamente sobre la cirugía del mediastino utilizando el enfoque de esternotomía media. Intentó este enfoque por primera vez en cadáveres humanos, encontrando que la esternotomía media le dio un excelente acceso al mediastino. A continuación, utilizó el mismo enfoque para explorar el mediastino de un macho cabrío vivo. A pesar de que lo hizo entrar en la cavidad pleural del animal, que fue capaz de realizar una traqueotomía y dar respiración artificial a través de él. Este apoyo le permitió explorar con éxito el mediastino y permitió que el animal para tener una recuperación sin complicaciones. Milton describe a continuación un caso humano en el que se resecó la mayoría de un esternón tuberculosa más 2 grandes ganglios linfáticos tuberculosos del mediastino, evitando con éxito los espacios pleurales. Este paciente ha hecho bien.

En 1940, Heuer publicó una monografía sobre los tumores del mediastino. La mayor parte de los casos se hace referencia en ella eran de los años 1920 y 1930, y, a pesar del trabajo anteriormente descrito de Milton, no se hizo referencia a la utilización de la esternotomía media como un abordaje quirúrgico aceptable para el mediastino.

Heuer señaló que en ese momento los quistes dermoides y los teratomas son los tumores más comúnmente encontrado del mediastino. También describió la eliminación con éxito de tumores neurogénicos del mediastino posterior y describe varios tipos de tumores del timo.

En 1995, se informó de la eliminación asistida por video de tumores neurogénicos en combinación con técnicas microneurosurgical.

Recientemente, también se han notificado informes aislados de la resección robótico de tumores neurogénicos. [2]

Problema

Debido a que algunos tumores mediastinales y otras masas se encuentran más a menudo en lugares particulares del mediastino, muchos autores han subdividido artificialmente la zona para una mejor localización descriptivo de lesiones específicas. Por lo general, el mediastino se subdivide en 3 espacios o compartimentos (es decir, anterior, medio, posterior) cuando se habla de la ubicación o el origen de las masas o neoplasias específicas. El compartimiento anterior se extiende desde la superficie posterior del esternón a la superficie anterior del pericardio y los grandes vasos. El compartimiento medio, o mediastino medio, se encuentra entre el límite posterior del compartimiento anterior y el ligamento vertebral longitudinal. El mediastino posterior es el área posterior al corazón y la tráquea e incluye los surcos paravertebral.

tumores del mediastino anterior comunes incluyen los timomas, linfomas, tumores de células germinales y tumores mesenquimales. condiciones benignas incluyen bocio y linfangiomas. La mayoría de los tumores del mediastino anterior son los timomas.

Epidemiología

Frecuencia

Una revisión de la serie recogida revela que muchas neoplasias mediastínicas y masas varían en incidencia y la presentación en función de la edad del paciente. Los tipos específicos de tumores mediastinales se producen característicamente en áreas específicas dentro del mediastino.

En los adultos, sólo aproximadamente el 1-2% de los tumores neurogénicos son malignos. En pacientes menores de 20 años o mayores de 40 años, aproximadamente un tercio de los tumores del mediastino son malignos, mientras que en los pacientes de edad 20-40 años, aproximadamente la mitad son malignos. Las lesiones benignas generalmente ocurren en individuos de 20-50 años y se producen una frecuencia ligeramente mayor en mujeres que en hombres.

Aproximadamente dos tercios de los tumores del mediastino y los quistes son sintomáticos en la población pediátrica, mientras que sólo aproximadamente un tercio producen síntomas en los adultos. La mayor incidencia de síntomas en la población pediátrica es más probable en relación al hecho de que una masa mediastinal, por pequeño que sea, es más probable que tenga un efecto de compresión sobre las pequeñas estructuras flexibles, las vías respiratorias de un niño.

Al considerar todos los grupos de edad, casi el 55% de los pacientes con masas mediastínicas benignas son asintomáticos en la presentación, en comparación con sólo aproximadamente el 15% de aquellos en los que se encuentran masas a ser malignos.

tumores neurogénicos constituyen aproximadamente el 21% de todos los tumores del mediastino adultos y el 35% de todos los tumores del mediastino pediátricos. tumores neurogénicos son la masa mediastinal posterior más común. tumores neurogénicos constituyen aproximadamente el 20% de todos los tumores del mediastino.

Casi todos los tumores neurogénicos en pacientes adultos son de origen vaina nerviosa, siendo estos neurilemomas y neurofibromas.

Aproximadamente el 90% de los feocromocitomas se producen en la médula suprarrenal, y sólo aproximadamente el 2% de los feocromocitomas se producen en el pecho.

Aproximadamente el 10% de los feocromocitomas están asociados con uno de una variedad de síndromes familiares, la más notable de las cuales son los múltiples síndromes de neoplasia endocrina. Una interesante síndrome asociado específicamente con múltiples feocromocitomas extraadrenales es la tríada de Carney, en el que estos tumores se producen en asociación con hamartomas pulmonares y leiomiosarcomas gástricos. Sin embargo, este síndrome no parece ser familiar.

fisiopatología

Los tumores y quistes del mediastino pueden producir efectos anormales, tanto a nivel sistémico como local.

fisiopatología local

fisiopatología sistémico

Los tumores en desarrollo de las células nerviosas autónomas pueden producir varias sustancias vasoactivas. La más común de ellas es el neuroblastoma, que produce cantidades excesivas de la catecolaminas, epinefrina y norepinefrina. Ganglioneuroma y ganglioneuroblastoma pueden producir estas sustancias, pero lo hacen con menos frecuencia. tumores del nervio autónomo también son capaces de producir cantidades en exceso de péptido intestinal vasoactivo. Los neuroblastomas se cree que produce anticuerpos anormales que son responsables de algunas de las manifestaciones neurológicas poco comunes en algunos niños con el tumor.

Algunos neurosarcomas se han asociado con la producción de una sustancia similar a la insulina que, a su vez, puede producir hipoglucemia.

Presentación

Muchos tumores y quistes mediastínicos no producen síntomas y se encuentran incidentalmente durante las radiografías de tórax u otros estudios por imágenes del tórax realizada por otro motivo. Los síntomas están presentes en aproximadamente un tercio de los pacientes adultos con un tumor mediastinal o quiste, pero son más comunes en la población pediátrica, en el que casi dos terceras partes presentes con algunos síntomas. En los adultos, las masas asintomáticos son más propensos a ser benignos.

Los síntomas asociados con el tracto respiratorio predominan en los pacientes pediátricos debido a la compresión de la vía aérea es más probable. Esto se produce debido a la maleabilidad significativa de las estructuras de las vías respiratorias y el pequeño tamaño de la cavidad del pecho en bebés y niños. Los síntomas más frecuentemente observados incluyen tos persistente, disnea y estridor. Si la ubicación y el tamaño de la masa produce una obstrucción parcial o completa, también puede ocurrir neumonía obstructiva. sintomatología infecciosa, e incluso signos de sepsis. puede ocurrir si un quiste se infecta mediastino.

Los síntomas constitucionales, como la pérdida de peso, fiebre, malestar general, dolor en el pecho y vaga, ocurren comúnmente con tumores malignos en pacientes pediátricos.

En la enfermedad de von Recklinghausen o neurofibromatosis, una enfermedad hereditaria, el individuo puede desarrollar múltiples tumores, en general, los neurofibromas.

vasoconstricción marcada por la descarga de catecolaminas excesiva asociada con estas neoplasias crea un estado gravemente volumen contratado en estos individuos. Esto, a su vez, produce la aparición de un valor de hematocrito elevado.

indicaciones

La selección del tratamiento de un tumor mediastinal dado o quiste depende del diagnóstico de la lesión siendo investigado. [5] La resección quirúrgica es el tratamiento primario de elección en un gran porcentaje de los casos de tumores neurogénicos.

La resección quirúrgica es el tratamiento de elección para los tumores procedentes de tejido de la vaina del nervio, incluyendo neurilemoma, neurofibroma, y ​​el sarcoma neurogénico. La resección completa de las formas más malignas de estos tumores puede no ser posible, y puede ser requerido modalidades de tratamiento adicionales.

La resección primaria es el tratamiento de elección para los tumores de origen neurógeno paragangliónico, que incluyen paraganglionoma, quemodectomas, y feocromocitoma mediastino. Aproximadamente el 10% de los feocromocitomas son malignos y puede no ser totalmente resecable. Algunos, aunque benigno, puede ser resecado en forma incompleta debido a su ubicación y el aumento de la vascularización. El tratamiento preoperatorio incluyendo alfa y beta bloqueo para prevenir la hipertensión maligna durante la disección es crítico para la escisión de estos tumores.

Los tumores neuroectodérmicos periféricos (PNET), también conocidos como tumores de Askin, son tumores raros que ocurren en el surco posterior o de la pared torácica de pacientes adolescentes y adultos jóvenes. Se cree que se desarrollan a partir de tejido nervioso intercostal. El tratamiento estándar incluye la resección en bloque, con radioterapia y quimioterapia que acompaña si la resección completa no es posible.

anatomía relevante

Tradicionalmente, el mediastino se divide artificialmente en 3 compartimentos para una mejor localización descriptivo de lesiones específicas. Cuando se discute la ubicación o el origen de las masas o neoplasias específicas, los compartimientos o espacios se definen más comúnmente como anterior, media y posterior.

El compartimiento anterior se extiende desde la superficie posterior del esternón a la superficie anterior del pericardio y los grandes vasos. El compartimiento anterior contiene normalmente la glándula del timo, el tejido adiposo y los ganglios linfáticos.

El compartimiento medio, o mediastino medio, se encuentra entre el límite posterior del compartimiento anterior y el ligamento vertebral longitudinal. Esta área contiene el corazón, el pericardio, ascendente y porciones transversales de la aorta, los vasos supraaórticos, las principales arterias y venas pulmonares, venas cavas superior e inferior, la tráquea y el cauce principal bronquios, los numerosos ganglios linfáticos y diversas estructuras neurales tales como los nervios frénicos. Un pequeño porcentaje de tumores neurogénicos se producen en el compartimiento del mediastino medio.

El mediastino posterior es el área posterior al corazón y la tráquea e incluye los surcos paravertebral. Contiene la aorta torácica descendente y ligamento arterioso, esófago, conducto torácico, vena ácigos, y numerosas estructuras neurales (incluyendo ganglio autónomo y los nervios, los ganglios linfáticos y el tejido adiposo). Casi todos los tumores de origen neurogénico ocupan esta parte del mediastino.

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