Lupus – Informe en Profundidad – NY Times …

Lupus - Informe en Profundidad - NY Times ...

En Profundidad De A.D.A.M. Fondo

  • sistémico se utiliza debido a que la enfermedad puede afectar a órganos y tejidos en todo el cuerpo.
  • Lupus en latín significa lobo. Se refiere a la erupción que se extiende a través del puente de la nariz y los pómulos altos y fue pensado para parecerse a una mordedura de lobo.
  • eritematoso es de la palabra griega que significa rojo y se refiere al color de la erupción.

El lupus tiene muchos síntomas diferentes. Las más comunes son:

  • Fatiga
  • dolor o hinchazón de las articulaciones
  • Erupciones en la piel

En Profundidad De A.D.A.M. causas

El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad compleja que la mayoría probablemente el resultado de una combinación de factores y procesos.

Los factores ambientales, tales como virus, exposición a productos químicos o radiación solar, desencadenan la actividad inflamatoria o inmune. Esta activación inmune puede comenzar como una respuesta apropiada a un no deseado "invasor." Pero, debido a una combinación de factores genéticos, un individuo con lupus se desarrolla una respuesta inmune en curso que no que se apague de manera apropiada. Esto conduce a creciendo y menguando las llamaradas de la inflamación que puede involucrar a varios órganos del cuerpo, dependiendo de las características específicas de esta respuesta inmune que se autoperpetúa en pacientes individuales.

La combinación exacta de los genes que predisponen a los individuos a SLE puede ser algo diferente de un paciente a otro, pero probablemente comparten ciertas características comunes que tienden a afectar la capacidad del cuerpo para deshacerse de las partículas de activación inmune y que tienden a prolongar o aumentar el grado de la capacidad de respuesta inmune a estos desencadenantes.

Una característica importante del lupus es que se trata de una respuesta autoinmune en la que los factores inmunes, llamadas anticuerpos, atacan a las células propias de la persona. Algunos autoanticuerpos son normales en un sistema inmunológico equilibrado, y sirven diversas funciones para ayudar al cuerpo a disponer de los desechos, la protección de los invasores infecciosos, y para mantener los vasos sanguíneos clara. En las personas sanas, los autoanticuerpos tienden a ser bien regulado y bien "enmascarado," o cubierto, hasta que se necesite. Por lo tanto, es probable que la alta actividad y alta detestability de autoanticuerpos que hace lupus único, no el hecho de que existen.

El proceso inflamatorio y autoinmunidad

La respuesta del sistema inmunológico normal. El proceso inflamatorio es un subproducto de la actividad del sistema inmunológico del cuerpo, que combate la infección y cura las heridas y lesiones:

  • Cuando se produce una lesión o una infección, se movilizan las células blancas de la sangre para librar el cuerpo de las proteínas extrañas, como un virus.
  • Las masas de células de la sangre que se reúnen en los factores sitio producen lesionados o infectados para combatir cualquier infección.
  • En el proceso, la zona circundante se inflama y parte del tejido sano está lesionado. El sistema inmune está llamado, entonces, a las heridas de reparación por cualquier coagulación de los vasos sanguíneos sangrantes y el inicio de parches similares a la fibra al tejido.
  • En condiciones normales, el sistema inmune tiene factores especiales que controlan y limitan este proceso inflamatorio.

Los combatientes de la infección. células B y células T son dos componentes importantes del sistema inmune, que desempeñan un papel en la inflamación asociada con lupus. Tanto las células B y células T pertenecen a una familia de células inmunes llamadas linfocitos. Los linfocitos ayudan a combatir las infecciones.

células B y células T están implicados en la respuesta del sistema inmune a la infección. Los antígenos son cuerpos extraños (tales como bacterias y virus) que estimulan el sistema inmune para producir autoanticuerpos. Cuando una célula T reconoce un antígeno que producirá químicos (citoquinas) que hacen que las células B se multipliquen y liberan muchas proteínas inmunológicas (anticuerpos). Estos anticuerpos circulan ampliamente en el torrente sanguíneo, el reconocimiento de las partículas extrañas y desencadenar la inflamación con el fin de liberar el cuerpo de la invasión.

Un antígeno es una sustancia que puede provocar una respuesta inmune. Normalmente, los antígenos son sustancias que no suelen encontrarse en el cuerpo.

Por razones que aún no se entienden completamente, tanto en las células T y células B se vuelven hiperactivas en pacientes con lupus. En el lupus, una interacción compleja entre las células inmunes activadas y un proceso de eliminación de antígeno alteración conduce a un mayor de lo normal rango de lo que los anticuerpos reconocen. Con el tiempo, producen anticuerpos que reconocen más de los tejidos del propio cuerpo de una manera más fuerte o más persistente que es sano, y las respuestas inflamatorias se monta en estos tejidos.

Los autoanticuerpos. En la mayoría de los pacientes con LES, los anticuerpos antinucleares (ANA) son detectables. Tales anticuerpos pueden estar presentes en los individuos de hasta 7 años antes de que sus síntomas de lupus en desarrollo. Algunos subtipos de ANA se encuentran en pacientes con lupus y sólo rara vez en personas sin lupus. Éstas incluyen:

  • ADN anti-ds. Un autoanticuerpo llamado anti-ADN de doble cadena (ADN anti-ds) puede desempeñar un papel importante en algunos pacientes con lupus.
  • Los anticuerpos anti-Sm. Este anticuerpo se encuentra con mayor frecuencia en pacientes con lupus de ascendencia africana y casi nunca se detecta en personas sin lupus.
  • Anti-Ro (SSA) y anti-La (SSB)
  • Los anticuerpos antifosfolípidos

Citoquinas. mayoría de las células inmunes secretan o estimulan la producción de factores inmunes potentes llamados citoquinas. En pequeñas cantidades, las citoquinas son indispensables para mantener el equilibrio del cuerpo durante la respuesta inmune, incluyendo:

  • infecciones
  • lesiones
  • La reparación de tejidos
  • coagulación de la sangre
  • La limpieza de los residuos de los vasos sanguíneos inflamados
  • Otros aspectos de la curación.

Complemento. Otro factor inmune de gran interés en el LES es el sistema del complemento. Este se compone de más de 30 proteínas y es importante para la defensa y regulación de la respuesta inmune. deficiencias heredadas en ciertos componentes del complemento (C1q, C1r, C1s, C4 y C2) se han asociado con LES.

Factores genéticos

El LES es una enfermedad compleja y los investigadores están todavía en las primeras etapas de desentrañar cómo los factores genéticos pueden alterar y afectar el sistema inmunológico. Los investigadores estiman que 20 – 100 factores genéticos diferentes pueden hacer que una persona susceptible a la LES.

En Profundidad De A.D.A.M. Factores de riesgo

El número de personas diagnosticadas con lupus tiene más que triplicado en las últimas cuatro décadas. Esto puede simplemente indicar un mayor grado de formación médico en el reconocimiento del síndrome.

Género

Alrededor del 90% de los pacientes con lupus son mujeres, la mayoría diagnosticados cuando se encuentran en su edad fértil. Las hormonas pueden ser una explicación. Después de la menopausia, las mujeres son sólo 2,5 veces más probabilidades que los hombres de contraer el LES. Las llamaradas también se convierten en algo menos comunes después de la menopausia en las mujeres con LES crónica.

etnicidad

Los afroamericanos son tres a cuatro veces más probabilidades de desarrollar la enfermedad que los caucásicos y de tener complicaciones graves. Los hispanos y los asiáticos son también más susceptibles a la enfermedad.

Historia familiar

Una historia familiar juega un papel importante en el LES. Un hermano o hermana de un paciente con este trastorno tiene 20 veces más riesgo como alguien sin un familiar directo con LES.

Factores de riesgo en niños

Presencia de otros trastornos autoinmunes

Artritis reumatoide. Los estudios han investigado la relación entre hormonas, SLE, y la artritis reumatoide, otra enfermedad autoinmune. Los niveles más altos de estrógeno están asociados con LES, mientras inferior niveles están asociados con la artritis reumatoide. Algunas investigaciones sugieren que algunos pacientes, de hecho, el progreso de una enfermedad a la otra, y que estas transiciones se producen durante los grandes cambios hormonales, tales como la aparición de la menopausia o el embarazo.

La artritis reumatoide es una enfermedad autoinmune sistémica que ataca inicialmente el revestimiento, o la membrana sinovial, de las articulaciones.

El lupus inducido por fármacos

Muchos medicamentos recetados pueden causar síntomas en la piel similares al lupus. Estos incluyen la presión arterial alta (hipertensión) medicamentos, incluyendo hidroclorotiazida, inhibidores de la angiotensina-la enzima convertidora de, y bloqueadores de los canales de calcio. Cerca de 40 fármacos diferentes se han relacionado con la aparición del lupus. Cualquier persona diagnosticada con lupus eritematoso cutáneo debe asegurarse de informar a sus médicos todos los medicamentos (incluyendo hierbas y suplementos) que están tomando.

Los factores de estilo de vida

De fumar. El fumar puede ser un factor de riesgo para la activación de LES y puede aumentar el riesgo de problemas de la piel y renales en las mujeres que tienen la enfermedad.

Los posibles factores desencadenantes SLE

En las personas genéticamente susceptibles, hay varios factores externos que pueden provocar una respuesta inmune. Los posibles factores desencadenantes SLE incluyen los resfriados, la fatiga, el estrés, los productos químicos, luz solar y ciertos medicamentos.

Los virus. Los pacientes con LES pueden ser más probabilidades de haber sido expuestos a ciertos virus que la población general. Estos virus incluyen el virus de Epstein-Barr (la causa de mononucleosis), citomegalovirus y parvovirus-B1. En particular, algunas investigaciones sugieren una fuerte asociación entre el virus de Epstein-Barr (EBV) y un mayor riesgo de lupus, en particular para los afroamericanos.

Luz de sol. Los rayos ultravioleta (UV) que se encuentran en la luz del sol son importantes LES desencadena. Cuando bombardean la piel, que pueden alterar la estructura del ADN en las células debajo de la superficie. El sistema inmune puede percibir estas células de la piel alteradas como extraños y desencadenar una respuesta autoinmune contra ellos. luz UV se clasifica como UVB o UVA dependiendo de la longitud de la onda. Más cortas longitudes de onda UVB causan el mayor daño.

Productos químicos. Las agrupaciones de casos con LES se han producido en las poblaciones con una alta exposición a ciertas sustancias químicas. Los plaguicidas clorados y sílice cristalina son dos sospechosos. Un número de otros productos químicos se encuentran bajo investigación. Sin embargo, es muy difícil determinar un papel causal de las sustancias químicas específicas. (Implantes mamarios de silicona han estado bajo un intenso escrutinio como posible desencadenante de las enfermedades autoinmunes, como lupus eritematoso sistémico. El peso de la evidencia hasta la fecha, sin embargo, no encuentra apoyo para esta preocupación.) Algunos medicamentos se han asociado con un síndrome similar al lupus temporal (drogas lupus inducido), que resuelve cuando se dejan de estos fármacos.

La menopausia prematura, y sus síntomas acompañantes (tales como sofocos), es común en las mujeres con LES. La terapia de reemplazo hormonal (TRH), que se utiliza para aliviar estos síntomas, aumenta el riesgo de coágulos de sangre y problemas del corazón. No está claro si la terapia de reemplazo hormonal desencadena agudizaciones de la enfermedad. Las mujeres deben hablar con sus médicos si la TRH es una opción apropiada y segura. Las directrices recomiendan que las mujeres que toman TRH utilizar la dosis más baja posible durante el menor tiempo posible. Las mujeres con LES que tienen la enfermedad activa, anticuerpos antifosfolípidos, o antecedentes de coágulos de sangre o enfermedades del corazón no deben usar la terapia de reemplazo hormonal.

Anticonceptivos orales. Las pacientes con lupus solía ser advertidos en contra de tomar anticonceptivos orales (AO), debido a la posibilidad de que el estrógeno podría desencadenar ataques de asma lupus. Sin embargo, la evidencia reciente indica que los anticonceptivos orales son seguros, al menos para las mujeres con lupus inactivo o estable. Las mujeres que han sido recientemente diagnosticadas con lupus deben evitar los anticonceptivos orales. El lupus puede causar complicaciones en sus primeras etapas. Por esta razón, las mujeres deben esperar hasta que la enfermedad alcanza un estado estable antes de tomar anticonceptivos orales. Además, las mujeres que tienen un historial de, o que están en alto riesgo de tener coágulos de sangre (en particular las mujeres con síndrome antifosfolípido) no deben usar anticonceptivos orales. El estrógeno en los anticonceptivos orales aumenta el riesgo de coágulos de sangre.

En Profundidad De A.D.A.M. Los síntomas

Los síntomas del SLE pueden desarrollarse lentamente durante meses o años, o pueden aparecer de repente. Los síntomas tienden a empeorar durante los meses de invierno, tal vez debido a la exposición prolongada a la luz solar en el verano provoca una acumulación gradual de los factores que desencadenan los síntomas meses más tarde.

El dolor artrítico

El síntoma más común es dolor en las articulaciones, que se produce en aproximadamente el 90% de los pacientes con LES. Las características de este síntoma varían ampliamente:

  • A menudo se acompaña de hinchazón y enrojecimiento.
  • Puede durar desde horas hasta meses.
  • Puede ser leve o severa.
  • Puede ocurrir en una articulación, desplazarse de una a otra, o la llamarada de forma errática.
  • El dolor se produce a menudo en la mañana y mejora durante el día, sólo para volver más tarde cuando el paciente se cansa.
  • Las articulaciones más afectadas son los dedos, muñecas, codos, rodillas y tobillos. (Articulaciones de la columna vertebral y el cuello no se ven afectados.)

Los niños pueden experimentar estos síntomas como dolores de crecimiento, y, en todos los pacientes, que pueden ser los únicos síntomas durante muchos años.

Fiebre

Erupciones en la piel

Un número de diferentes condiciones de la piel se han descrito en pacientes con LES.

El lupus eritematoso discoide. Alrededor del 20% de los pacientes tienen discoido lesiones. En tales casos, la condición se conoce a menudo como el lupus eritematoso discoide (DLE). Los pacientes con esta afección pueden tener las siguientes anormalidades de la piel:

  • Discoide significa en forma de moneda, por lo que estas lesiones son redondos y criado. También son escamosa. Si no se trata, los márgenes se extienden gradualmente hacia el exterior como el centro se seca y se marchita, causando graves cicatrices. Si las lesiones discoides aparecen en el cuero cabelludo, se pueden conectar los folículos del pelo y causar la pérdida del cabello irreversible. Las lesiones discoides también pueden aparecer en la parte superior del cuerpo.
  • Una erupción en forma de mariposa en la cara puede acompañar a esta condición. Esta erupción provoca poca cicatrización, aunque pueden aparecer de araña, de ramificación de las líneas capilares inflamados (los vasos sanguíneos más pequeños).

La mayoría de los pacientes con esta condición sólo tienen un trastorno de la piel limitada. En sólo el 10% de los casos tiene lupus discoide se desarrollan en el LES en toda regla.

Lupus eritematoso cutáneo subagudo. Lupus eritematoso cutáneo subagudo (SCLE) puede causar lesiones en la piel en las partes del cuerpo que están expuestas a la luz solar. Estas lesiones no causan cicatrices.

vasculitis. Los pacientes con LES veces desarrollan inflamación en los vasos sanguíneos (vasculitis) que pueden tener los siguientes efectos sobre la piel:

  • ronchas rojas pueden formar a través de grandes áreas del cuerpo.
  • A veces pueden aparecer bultos rojos profundos, sobre todo en la pierna, en los que pueden ulcerarse.
  • En algunas personas, lesiones de color rojo púrpura aparecen en las yemas de los dedos de manos y pies o cerca de las uñas de los dedos de manos y pies.
  • Las lesiones causadas por vasculitis pueden ulcerarse o ampolla en caso de erupción en las membranas mucosas de la boca, la nariz o la vagina y pueden ser dolorosas si se producen en la garganta.
  • Vasulitis puede atacar a los vasos sanguíneos en casi cualquier otro órgano, incluyendo el cerebro, el corazón y el tracto gastrointestinal.

Otros síntomas de SLE

Otros síntomas incluyen:

  • Fatiga
  • Pérdida de apetito, náuseas y pérdida de peso
  • Dolor de pecho
  • hematomas
  • Irregularidades menstruales
  • trastornos del pensamiento y la concentración
  • cambios en la personalidad
  • Los trastornos del sueño, como el síndrome de piernas inquietas y apnea del sueño
  • La sequedad de los ojos y la boca
  • cabello quebradizo o pérdida de pelo

La pérdida de cabello o rotura también pueden ocurrir en aproximadamente la mitad de los pacientes con LES durante los brotes graves o después del embarazo o una enfermedad grave. En tales casos, el pelo vuelve a crecer.

El fenómeno de Raynaud

El fenómeno de Raynaud es una condición en la que el estrés por frío o puede causar espasmos en los vasos sanguíneos deteriorados, lo que resulta en dolor en los dedos de manos y pies. Se produce como parte de la respuesta inflamatoria en los vasos sanguíneos, que pueden estrechar ellos y reducir la circulación. En casos extremos, la gangrena puede resultar.

Afecciones con síntomas similares

Una serie de condiciones se solapan con LES:

  • Esclerodermia: Endurecimiento de la piel causada por la sobreproducción de colágeno
  • La artritis reumatoide: La inflamación del revestimiento de las articulaciones
  • síndrome de Sjögren: Se caracteriza por sequedad en los ojos y la boca seca
  • trastorno del tejido conectivo mixto: Al igual que en el LES, pero más leves
  • Miositis: La inflamación y la degeneración de los tejidos musculares
  • Rosácea: Cara enrojecida con ampollas llenas de pus
  • La dermatitis seborreica: llagas en los labios y la nariz
  • El liquen plano: erupción hinchados que pica, generalmente en el cuero cabelludo, brazos, piernas, o en la boca
  • Dermatomiositis: erupciones de la piel de color rojo azulado en la cara y parte superior del cuerpo
  • La enfermedad de Lyme: erupción toros de ojos, inflamación de las articulaciones, y los síntomas parecidos a la gripe

En Profundidad De A.D.A.M. complicaciones

El lupus eritematoso sistémico (LES) puede causar complicaciones sistémicas en todo el cuerpo.

Las complicaciones de la Sangre

Casi el 85% de los pacientes con problemas de la experiencia SLE asociados con anormalidades en la sangre.

Anemia. Alrededor de la mitad de los pacientes con LES son anémicos. Las causas incluyen:

  • Las deficiencias de hierro resultantes de la menstruación excesiva
  • Las deficiencias de hierro de sangrado gastrointestinal causado por algunos de los tratamientos
  • A anemia específica llamada anemia hemolítica. que destruye las células rojas de la sangre
  • La anemia por enfermedad crónica

anemia hemolítica puede ocurrir con niveles muy altos de anticuerpo anticardiolipina. Puede ser crónica o de forma repentina y provocar una grave (grave).

Síndrome antifosfolípido. Entre 34 – 42% de los pacientes con LES tienen síndrome antifosfolipídico (SAF). Se trata de un conjunto específico de condiciones relacionadas con la presencia de autoanticuerpos llamada anticoagulante lúpico y anticardiolipina. Estos autoanticuerpos reaccionan contra las moléculas grasas llamadas fosfolípidos, y así se llaman antifosfolípidos. Sus acciones tienen efectos complejos que incluyen causando estrechamiento y anormalidades de los vasos sanguíneos.

  • Los pacientes que tienen APS tienen una incidencia de coágulos sanguíneos, lo que más a menudo se producen en las venas profundas de las piernas. coagulación de la sangre, a su vez, pone a los pacientes en mayor riesgo de ictus y de la embolia pulmonar (coágulos en los pulmones).
  • Los efectos sobre los vasos sanguíneos también se han asociado con la confusión, dolores de cabeza y convulsiones. úlceras en las piernas también pueden desarrollar.
  • Los pacientes con SAF que quedan embarazadas tienen una alta incidencia de pérdida del embarazo, especialmente en el último término.

No todos los pacientes con SAF realizar tanto de los autoanticuerpos, y también pueden aparecer y desaparecer y así tener efectos diferentes. APS se produce también sin lupus en aproximadamente la mitad de los pacientes con el síndrome.

La trombocitopenia. En la trombocitopenia, los anticuerpos atacan y destruyen las plaquetas sanguíneas. En tales casos, la coagulación sanguínea se ve afectada, lo que provoca hematomas y sangrado de las piel, la nariz, las encías o los intestinos. (Esta condición también puede ocurrir en APS, pero no se considera que es una de las características estándar del síndrome.)

Neutropenia. La neutropenia es una caída en el número de células blancas de la sangre. Los pacientes con LES menudo neutropenia, pero la condición es generalmente inofensivos a menos que las reducciones son tan graves que dejan al paciente vulnerable a las infecciones.

Los linfomas. Los pacientes con LES y otras enfermedades autoinmunes tienen un mayor riesgo de desarrollar cáncer en el sistema linfático, como la enfermedad de Hodgkin y el linfoma no Hodgkin (LNH).

Las complicaciones corazón y la circulación

La enfermedad cardíaca es la principal causa de muerte en los pacientes con lupus. La respuesta inmune en el LES puede causar inflamación crónica y otros efectos perjudiciales que pueden causar lesiones significativas en las arterias y tejidos asociados con la circulación y el corazón. Además, los tratamientos con LES (en particular corticosteroides) afectan al colesterol, el peso y otros factores que también pueden afectar al corazón.

Los pacientes con LES, tienen un mayor riesgo para el desarrollo de las siguientes condiciones, que los ponen en riesgo de ataque cardíaco o un accidente cerebrovascular:

  • La aterosclerosis, o placa acumulación en las arterias
  • Aumento de la rigidez en las arterias
  • colesterol malo y de los lípidos (moléculas grasas) los niveles
  • La presión arterial alta, muy probablemente debido a la lesión renal y los tratamientos con corticosteroides
  • La insuficiencia cardíaca
  • La pericarditis, una inflamación del tejido que rodea el corazón
  • Miocarditis, una inflamación del músculo cardíaco (rara)
  • Las anomalías en las válvulas del corazón (poco frecuente)
  • Los coágulos de sangre

El riesgo de enfermedad cardiovascular, infarto de miocardio y accidente cerebrovascular es mucho más alto que el promedio en las mujeres más jóvenes con LES. Los riesgos disminuyen a medida que esas mujeres de edad.

Las complicaciones pulmonares

SLE afecta a los pulmones en aproximadamente 60% de los pacientes:

  • La inflamación de la membrana que recubre el pulmón (pleuresía ) Es el problema más común, que puede causar dificultad para respirar y tos.
  • En algunos casos, se acumula líquido, una condición llamada effusio pleural norte.
  • La inflamación de la misma el tejido pulmonar se llama neumonitis lúpica. Puede ser causada por infecciones o por el proceso inflamatorio SLE. Los síntomas son los mismos en ambos casos: fiebre, dolor en el pecho, respiración dificultosa y tos. En raras ocasiones, se convierte en el lupus neumonitis crónica y provoca la cicatrización en los pulmones, lo que reduce su capacidad para suministrar oxígeno a la sangre.
  • Una condición muy grave y poco común llamada hipertensión pulmonar se produce cuando alta presión se desarrolla como resultado de daño a los vasos sanguíneos de los pulmones.

Las complicaciones renales (nefritis por lupus)

Los riñones son un campo de batalla crucial en el LES, ya que es aquí donde los restos sobrantes de los ataques inmunológicos es más probable que se depositen. Además, la respuesta inmune también puede atacar diferentes partes del riñón causar daños. Alrededor del 50% de los pacientes con LES inflamación exposición de los riñones (llamado nefritis lúpica ) .Este Afección se presenta en diferentes formas y puede variar de leve a grave. insuficiencia renal e insuficiencia renal puede ser consecuencia de este daño.

Las complicaciones graves se producen con el tiempo en aproximadamente 30% de los pacientes. Si la lesión renal se desarrolla, casi siempre se produce dentro de los 10 años de la aparición del LES, en raras ocasiones después de eso.

Las complicaciones del sistema nervioso central

Casi todos los pacientes con LES reportan algunos de los síntomas relacionados con los problemas que se producen en el sistema nervioso central (CNS), que incluye la médula espinal y el cerebro. afectación del SNC es más probable que ocurra en el primer año, por lo general durante los brotes en otros órganos.

El trastorno más grave del SNC es la inflamación de los vasos sanguíneos en el cerebro (vasculitis), que se produce en 10% de los pacientes con LES. Fiebre, convulsiones, psicosis puede ocurrir, e incluso coma. Otros efectos secundarios del SNC incluyen:

  • Irritabilidad
  • trastornos emocionales (ansiedad, depresión)
  • Deterioro leve de la concentración y la memoria
  • Migraña y las cefaleas tensionales
  • Los problemas con los sistemas de reflejos, sensibilidad, la visión, la audición y el control del motor

infecciones

Las infecciones son una complicación común y una causa importante de muerte en todas las etapas de SLE. El sistema inmune es de hecho hiperactiva en el LES, pero también es anormal y reduce la capacidad para combatir infecciones. Los pacientes no sólo son propensos a las infecciones por estreptococos y estafilococos ordinarios, sino que también son susceptibles a infecciones fúngicas y parasitarias (llamadas infecciones oportunistas), que son comunes en las personas con sistemas inmunes debilitados. También se enfrentan a un mayor riesgo de las vías urinarias, el herpes, la salmonella, e infecciones por hongos. Corticosteroides e inmunosupresores, los tratamientos utilizados para el LES, también aumentan el riesgo de infecciones, agravando así el problema.

Las complicaciones gastrointestinales

Las complicaciones conjuntas, músculo y hueso

Las complicaciones oculares

vasos sanguíneos inflamados en el ojo pueden reducir el suministro de sangre a la retina, lo que resulta en la degeneración de las células nerviosas y un riesgo de hemorragia en la retina. Los síntomas más comunes son manchas algodonosas que se extienden sobre la retina. En aproximadamente el 5% de los pacientes se puede producir ceguera temporal súbita.

Las consecuencias socioeconómicas

En un estudio, el 40% de los pacientes con LES dejar de trabajar dentro de 4 años del diagnóstico, y muchos tuvieron que modificar sus condiciones de trabajo. Los factores significativos que predijeron la pérdida del empleo incluyen altas exigencias físicas de la propia obra, una afección más grave en el momento del diagnóstico, y los niveles educativos más bajos. Las personas con empleos de bajos ingresos eran un riesgo particular para dejarlos.

El embarazo y el lupus eritematoso sistémico

Las mujeres con lupus que conciben se enfrentan a embarazos de alto riesgo que aumentan los riesgos para ellas y sus bebés. Es importante que las mujeres entiendan las posibles complicaciones y planificar en consecuencia. El consejo más importante es evitar el embarazo cuando el lupus está activo.

La investigación sugiere que los siguientes factores predicen un embarazo exitoso:

  • estado de la enfermedad en el momento de la concepción. Los médicos recomiendan que las mujeres esperan concebir hasta que su estado de enfermedad ha estado inactivo durante al menos 6 meses.
  • La función renal (del riñón). Las mujeres deben asegurarse de que su función renal se evalúa antes de la concepción. la función renal deficiente puede empeorar la presión arterial alta y causar un exceso de proteína en la orina. Estas complicaciones aumentan el riesgo de preeclampsia y el aborto involuntario.
  • anticuerpos relacionados con el lupus. Los anticuerpos antifosfolípidos y anticardiolipina pueden aumentar los riesgos de preeclampsia, aborto involuntario, y mortinatos. Los anticuerpos anti-SSA y anti-SSB pueden aumentar el riesgo de lupus eritematoso neonatal, una condición que puede causar erupciones en la piel y daños al hígado y corazón para el bebé recién nacido. Los niveles de estos anticuerpos deben ser probados en el inicio del embarazo. pueden ser necesarios ciertos medicamentos (aspirina, heparina) y pruebas (monitoreo cardíaco fetal) para asegurar un embarazo seguro.
  • El uso de medicamentos durante el embarazo. Las mujeres con enfermedad activa pueden necesitar tomar dosis bajas de corticosteroides, pero las mujeres con enfermedad inactiva deben evitar estos medicamentos. Los esteroides parecen representar un bajo riesgo de defectos de nacimiento, pero pueden aumentar los riesgos de una mujer embarazada para la diabetes gestacional, hipertensión arterial, infección, y la osteoporosis. Para pacientes que necesitan tratamiento inmunosupresor, azatioprina (Imuran) es una opción. El metotrexato (Rheumatrex) y ciclofosfamida (Cytoxan) no deben tomarse durante el embarazo.

Las mujeres con lupus tienen 20 veces más probabilidades de morir durante el embarazo que las mujeres sin la enfermedad. El riesgo de muerte materna se debe a las siguientes condiciones graves que pueden desarrollarse durante el embarazo:

  • Abortos involuntarios. Alrededor del 25% de los embarazos con lupus lugar a aborto involuntario. El riesgo es mayor para los pacientes con anticuerpos antifosfolípido, enfermedad renal activa, o la presión arterial alta.
  • Los coágulos de sangre. Las mujeres con lupus tienen unas 6 veces mayor riesgo de desarrollar trombosis venosa profunda (coágulos de sangre) que las mujeres sin la enfermedad.
  • complicaciones de coagulación. bajo conteo de plaquetas en la sangre y la anemia son también riesgos. Las mujeres con lupus tienen 3 veces más probabilidades de necesitar una transfusión durante el embarazo que las mujeres sin lupus.
  • infecciones. infecciones de la sangre (sepsis), neumonía e infecciones del tracto urinario son más comunes en las mujeres embarazadas con lupus.
  • La preeclampsia. Las mujeres con lupus tienen tres veces más probabilidades que las mujeres sanas a desarrollar preeclampsia (relacionada con el embarazo la presión arterial alta), que pueden ser potencialmente mortales.
  • complicaciones en el parto. Las mujeres con LES tienen un mayor riesgo de tener un parto prematuro, muerte fetal, o cesárea.

A pesar de estos obstáculos, muchas mujeres con lupus tienen embarazos sanos y dan a luz bebés sanos. Para aumentar las probabilidades de un embarazo exitoso, es importante que las mujeres puedan planificar cuidadosamente antes de quedar embarazada. Asegúrese de encontrar médicos con conocimientos con los que puede comunicarse y confianza. Las mujeres embarazadas con lupus deben tratar de reunir un equipo de salud interdisciplinario que incluye un reumatólogo, obstetra de alto riesgo, y (para los pacientes con enfermedad renal) un nefrólogo.

En Profundidad De A.D.A.M. Pronóstico

El lupus eritematoso sistémico (LES) es una de las enfermedades reumáticas más graves. LES puede afectar a muchos órganos que una de las causas de muerte en algunas personas con LES no puede atribuirse directamente a la condición. Una causa principal de muerte entre los pacientes con lupus es la aterosclerosis, una enfermedad de los vasos sanguíneos coronarios que resultan de la acumulación acelerada de la placa.

SLE es impredecible y varía en gran medida forman un individuo a otro.

LES leve. Alrededor del 20 – 30% de los casos son leves. Los únicos síntomas pueden ser las erupciones cutáneas de lupus eritematoso discoide (DLE) o el lupus eritematoso cutáneo subagudo (LECS) con o sin dolor en las articulaciones. El número y la intensidad de los síntomas en los casos leves a menudo disminuyen con el tiempo, al igual que la probabilidad de participación importante órgano. Los pacientes con LES leve aún deben ser probados para la afectación de órganos.

LES generalizada. Más comúnmente, el LES es una enfermedad crónica, de por vida, alternando entre períodos de recaída de los síntomas, (llamados exacerbaciones), y la remisión. La enfermedad puede comenzar en cualquiera de los diferentes sistemas del cuerpo y progresar de manera impredecible a los demás. Los siguientes son los patrones típicos:

  • recaídas de los síntomas o brotes, se producen en el promedio de dos o tres veces al año.
  • Entre las llamaradas, la mayoría de los pacientes con función SLE a aproximadamente 90% de la capacidad normal.

El grado de severidad depende de diferentes factores:

  • La gravedad de la respuesta inflamatoria
  • Frecuencia de los episodios
  • El grado de afectación de órganos o el sistema

Debido a un tratamiento más eficaz y agresiva, el pronóstico para el LES ha mejorado notablemente en las últimas dos décadas. El tratamiento temprano en el curso de la enfermedad mejora el progreso a largo plazo. Alrededor del 85 – 95% de las personas con lupus sobrevivir 10 años, y muchas personas tienen una esperanza de vida normal. LES que se desarrolla más tarde en la vida es generalmente menos grave que la LES que golpea en la infancia o en la juventud.

En Profundidad De A.D.A.M. Diagnóstico

Ninguna prueba puede confirmar o descartar el LES. Es necesaria una serie de pruebas antes de SLE se puede diagnosticar definitivamente. Los primeros síntomas del LES pueden parecerse a uno de los muchos síndromes o trastornos, incluyendo la artritis reumatoide, la enfermedad de Still, fiebre reumática, enfermedad de Lyme, esclerosis múltiple, púrpura trombocitopénica trombocitopenia, crioglobulinemia, enfermedad de Weber-Christian, infecciones virales, vasculitis, la psicosis, y otra condiciones. Otros trastornos autoinmunes, tales como el síndrome de Sjögren o esclerodermia, pueden incluso estar presente al mismo tiempo como SLE.

Criterios para el diagnóstico de lupus eritematoso sistémico Sistema

Las pruebas de autoanticuerpos

Los métodos para medir los anticuerpos implicados con SLE varían, y la gama de resultados pueden ser desconcertante. Se pueden necesitar pruebas de repetición.

Los anticuerpos antinucleares (ANA). Una prueba principal para el LES comprueba si hay anticuerpos antinucleares (ANA), que atacan el núcleo de la célula.

Los altos niveles de ANA se encuentran en más de 98% de los pacientes con LES. Otras condiciones, sin embargo, también pueden causar altos niveles de ANA, por lo que un resultado positivo no es un diagnóstico definitivo para el LES:

  • Los anticuerpos antinucleares pueden estar muy presente en otras enfermedades autoinmunes (como la esclerodermia, síndrome de Sjögren, o la artritis reumatoide).
  • También pueden ser débilmente presente en aproximadamente el 20 – 40% de las mujeres sanas.
  • Algunos medicamentos también pueden producir anticuerpos positivos, incluyendo hidralazina, procainamida, isoniazida y la clorpromazina.

Una prueba de ANA negativo hace un diagnóstico de LES improbable, pero no imposible. altas o bajas concentraciones de ANA también no necesariamente indican la gravedad de la enfermedad, ya que los anticuerpos tienden a aparecer y desaparecer en los pacientes con LES.

En general, la prueba de ANA se considera una prueba de detección:

  • Si los síntomas de SLE-como están presentes y la prueba de ANA es positivo, se pueden administrar otras pruebas para LES.
  • Si los síntomas de SLE-como no están presentes y la prueba es positiva, el médico buscará otras causas, o los resultados se tendrá en cuenta si el paciente se siente saludable.

Los subtipos de ANA. En algunos casos, los médicos pueden probar para los subtipos específicos de ANA.

  • Anti-ADN de doble cadena (ds ADN anti-) es más probable que se encuentran sólo en los pacientes con LES. Se puede jugar un papel importante en el daño a los vasos sanguíneos que se encuentra en el LES, y los niveles altos suelen ser indicio de compromiso renal. Los anti-ds los niveles de ADN tienden a fluctuar con el tiempo e incluso pueden desaparecer.
  • Los anticuerpos anti-Sm también se encuentran generalmente solamente con LES. Los niveles son más constantes y tienen más probabilidades de ser detectados en pacientes afroamericanos. Aunque muchos pacientes con lupus pueden no tener este anticuerpo, su presencia casi siempre indica LES.
  • Cuando el ANA es negativo pero el diagnóstico sigue siendo fuerte sospecha, una prueba para anticuerpos anti-Ro (también llamado anti-SSA) y anti-La (también llamados anti-SSB) anticuerpos pueden identificar a los pacientes con una rara enfermedad llamada ANA negativo, Ro lupus. Estos autoanticuerpos pueden estar implicados en las erupciones sensibles al sol que experimentan los pacientes con LES y también se encuentran en asociación con el síndrome de lupus neonatal, en el que los anticuerpos de la madre embarazada atraviesan la placenta y causa inflamación en la piel o el corazón del niño en desarrollo.

Los anticuerpos antifosfolípidos. En los pacientes con LES en los que se sospechan alteraciones de la sangre, las pruebas pueden ser capaces de detectar la presencia de los dos principales anticuerpos antifosfolípidos:

  • Una cuarta parte a la mitad de los pacientes con LES puede tener estos anticuerpos. Los anticuerpos antifosfolípidos aumentan los riesgos de coágulos de sangre y pueden ser responsables de estrechamiento de () y las irregularidades en los vasos sanguíneos. Los anticuerpos antifosfolípidos están vinculadas con abortos involuntarios y otras complicaciones del embarazo, accidentes cerebrovasculares, ataques cardíacos y coágulos de sangre en casi cualquier parte del cuerpo, incluyendo los riñones, las piernas, los pulmones y los ojos.
  • La prueba para el anticuerpos anticoagulante lúpico mide el tiempo que tarda la sangre se coagule. A más largo que el tiempo normal de coagulación de la sangre indica una mayor oportunidad para la coagulación en el cuerpo y, por lo tanto, la presencia de lupus anticoagulante.
  • Una prueba de ELISA (ensayo de inmunoabsorción ligado a enzimas) se realiza para detectar la anticuerpos anticardiolipina .

Al igual que con la ANA, estos anticuerpos también tienen una tendencia a aparecer y desaparecer en un solo paciente. Los pacientes que tienen estos autoanticuerpos, así como problemas de coagulación de la sangre o aborto involuntario frecuentes son diagnosticadas con el síndrome antifosfolipídico (SAF), que a menudo se produce en el LES, pero también puede desarrollar de forma independiente.

Pruebas de sangre Varios

Las pruebas teléfono le. La primera prueba de sangre cada vez se utiliza para el LES llama LE (lupus eritematoso sistémico) ensayo de células es positiva en sólo la mitad de los pacientes con LES y ya no se utiliza muy a menudo.

Recuento de glóbulos. los recuentos de glóbulos blancos y plaquetas y rojas son generalmente más bajos de lo normal y, dependiendo de la gravedad, se utilizan para determinar las complicaciones, como la anemia o infecciones.

Las pruebas cutáneas

Si una erupción de la piel está presente, el médico puede tomar una biopsia (una muestra de tejido) a partir del margen de una lesión cutánea. Una prueba conocida como una banda lupus detecta anticuerpos conocidos como inmunoglobulina G (IgG), que se encuentran justo debajo de la capa externa de la muestra de tejido. Ellos son mucho más propensos a estar presente con LES activo después con enfermedad inactiva. La biopsia no diferenciará entre el lupus sistémico y discoide, pero puede descartar otras enfermedades. Las pruebas de otros anticuerpos descartar o confirmar lupus discoide y lupus cutáneo subagudo.

Las pruebas de complicaciones graves del LES

El daño renal y nefritis lúpica. El daño renal en pacientes ya diagnosticados con LES puede detectarse a partir de las siguientes pruebas:

  • Los análisis de sangre que miden la creatinina, una proteína en los músculos metabolizan y se excretan en la orina. Los niveles altos indican daño renal, a pesar de los problemas renales también pueden estar presentes con niveles normales de creatinina.
  • Las pruebas para la detección de anticuerpos anti-ADN ds y complementos.
  • Una biopsia de riñón. Esto puede llevarse a cabo para determinar si la nefritis lúpica está presente cuando las pruebas menos invasivas indican afectación renal. No es absolutamente exacta, sino que ayuda a determinar el tratamiento. La microscopía electrónica (microscopios electrónicos muy de alta potencia) puede ser especialmente importante en la obtención de información crítica sobre el grado de daño renal.

Las complicaciones del sistema nervioso central. LES ocurre en el sistema nervioso central (SNC) puede ser difícil de diagnosticar porque sus síntomas se confunden fácilmente con otras condiciones psiquiátricas y neurológicas.

  • Las pruebas del líquido cefalorraquídeo (LCR) para los niveles elevados de autoanticuerpos son las formas más fiables para detectar las complicaciones del sistema nervioso central causadas por un sistema inmunitario defectuoso.
  • Las pruebas adicionales, incluyendo los electroencefalogramas (EEG), resonancia magnética (IRM), tomografía computarizada (TC), o radiografías pueden ser útiles cuando se sospecha de obstrucción de los vasos sanguíneos en el cerebro.
  • Si el médico sospecha que los síntomas del SNC son causadas por una infección, especialmente para los pacientes que están recibiendo terapia inmunosupresora, una punción lumbar debe ser realizada.

Osteoporosis. Para detectar la osteoporosis temprana en pacientes con LES cuya enfermedad ha durado más de 3,5 años, los médicos recomiendan un examen de imágenes llamada energía dual de rayos X absorciometría (DEXA) para medir la densidad mineral ósea.

En Profundidad De A.D.A.M. Tratamiento

No hay un tratamiento cura el lupus eritematoso sistémico, pero muchas de las terapias puede suprimir los síntomas y aliviar el malestar. El tratamiento de SLE varía dependiendo de la extensión y la gravedad de la enfermedad.

Sólo tres fármacos se aprobados por la FDA para el tratamiento de lupus:

Sin embargo, ninguno de estos fármacos son el tratamiento de referencia actual. En la práctica cotidiana, se utilizan habitualmente numerosas otras drogas. Los investigadores están llevando a cabo estudios clínicos e investigaciones de drogas numerosos. La investigación genética en el lupus progresa muy rápidamente, y es de esperar nuevos medicamentos serán aprobados en el futuro. También hay diferentes fármacos disponibles para el tratamiento de algunas de las condiciones asociadas con el lupus.

El tratamiento de leve Lupus Eritematoso Sistémico

tratamientos menos intensivos pueden ser eficaces para los síntomas de lupus leve. Incluyen:

  • Las cremas y protectores solares para erupciones
  • fármacos anti-inflamatorios no esteroideos para la fiebre, artritis, y dolor de cabeza
  • medicamentos contra la malaria para la pleuresía, la implicación renal leve e inflamación del tejido que rodea el corazón

El tratamiento de lupus eritematoso sistémico grave

Se necesita un tratamiento más agresivo si hay progresión de la enfermedad grave, como lo demuestra:

  • Anemia hemolítica
  • bajo conteo de plaquetas con una erupción de acompañamiento (púrpura trombocitopénica)
  • participación importante en los pulmones o el corazón
  • daño renal significativa
  • La inflamación aguda de los pequeños vasos sanguíneos en las extremidades o el tracto gastrointestinal
  • Los síntomas del sistema nervioso central graves

El enfoque principal para el tratamiento de lupus grave es la de suprimir los factores inmunes, lo más a menudo primero con corticosteroides y otros fármacos inmunosupresores. medicamentos y procedimientos de investigación que se ven prometedores.

El tratamiento de las complicaciones específicas

Las principales complicaciones de la enfermedad deben ser tratados como problemas separados, teniendo en cuenta los aspectos específicos de la LES. Que se discuten en otra parte de este informe.

En Profundidad De A.D.A.M. El tratamiento para la cutánea y SLE Mild

Proteccion solar. protección solar es esencial. Los pacientes siempre deben usar cremas protector solar (no sólo los protectores solares) y siempre usar sombreros y prendas de vestir hechas de telas de tejido apretado.

Los fármacos anti-inflamatorios no esteroideos (AINE)

Los AINE comunes. prostaglandinas bloque AINE, a las sustancias que dilatan los vasos sanguíneos y causa la inflamación y el dolor. Hay docenas de los AINE.

  • Over-the-counter AINE incluyen la aspirina, el ibuprofeno (Motrin, Advil), naproxeno (Aleve), ketoprofeno (Actron, Orudis KT).
  • Los AINE con receta incluyen ibuprofeno (Motrin), naproxeno (Naprosyn, Anaprox), diclofenac (Voltaren), tolmetina (Tolectin), ketoprofeno (Orudis, Oruvail), dexibuprofeno (Seractil).

Para las personas con lupus, los AINE pueden ayudar a aliviar:

  • dolor en las articulaciones e hinchazón
  • Dolor muscular

Efectos secundarios. Regular, el uso a largo plazo de los AINE pueden causar úlceras y hemorragia gastrointestinal, que puede conducir a la anemia. Para evitar estos problemas, lo mejor es tomar AINE con la comida o inmediatamente después de una comida. El uso a largo plazo de los AINE (con la excepción de la aspirina) también puede aumentar el riesgo de ataque cardíaco y accidente cerebrovascular.

Otros efectos secundarios de NSAID pueden incluir:

  • Dolor de barriga
  • La dispepsia (ardor, sensación de hinchazón en la boca del estómago)
  • Somnolencia
  • moretones en la piel
  • Alta presion sanguinea
  • Retención de líquidos
  • Dolor de cabeza
  • Erupción
  • una función renal reducida

Los pacientes que tienen problemas renales asociadas con el lupus (lupus nefritis) deben tener especial cuidado con el uso AINE. Los pacientes con lupus que toman AINE de forma regular deben tener su función hepática y renal prueba cada 3 – 4 meses.

Los fármacos antimaláricos

Un médico puede prescribir los fármacos antipalúdicos para el lupus discoide (llagas en la piel) o el lupus leve cuando problemas de la piel y dolores en las articulaciones son los síntomas predominantes:

  • Hidroxicloroquina (Plaquenil) es el fármaco antipalúdico más común usado para el lupus. Este fármaco es eficaz como terapia de mantenimiento para reducir los brotes en pacientes con enfermedad leve o inactivo. Hidroxicloroquina puede ayudar a proteger contra los coágulos de sangre en las personas con síndrome antifosfolípido, niveles altos de colesterol, y la pérdida ósea.
  • Otros fármacos contra la malaria incluyen cloroquina (Aralen) o quinacrina (Atabrine).

El tratamiento puede comenzar inicialmente con dosis elevadas con el fin de acumular altos niveles de fármaco en el torrente sanguíneo. No se sabe exactamente por qué funcionan los antimaláricos. Algunos investigadores creen que inhiben la respuesta inmune, y otros piensan que interfieren específicamente con la inflamación.

Efectos secundarios. Los efectos secundarios de medicamentos contra la malaria pueden incluir:

  • Erupción cutánea
  • Cambio en el color de la piel (color amarillo en el caso de quinacrina)
  • Problemas gastrointestinales
  • Dolor de cabeza
  • Perdida de cabello
  • Dolores musculares
  • Daño ocular

El más grave es el daño a la retina, aunque esto es muy poco frecuente en dosis bajas. daños en los ojos después de tomar hidroxicloroquina es reversible cuando se detecta a tiempo y tratada, pero no es reversible si el daño se desarrolla después de tomar cloroquina. Un examen ocular es recomendable cada 6 meses.

Antimaláricos también se pueden usar en combinación con otros fármacos anti-SLE, incluyendo inmunosupresores y corticosteroides. Cabe señalar que el fumar reduce significativamente la eficacia de los fármacos antipalúdicos.

En Profundidad De A.D.A.M. El tratamiento para el SLE severo

Los corticosteroides

LES grave se trata con corticosteroides, también llamados esteroides, que inhiben el proceso inflamatorio. Los esteroides pueden ayudar a aliviar muchos de los síntomas y complicaciones, incluyendo anemia y renal.

prednisona oral (Deltasone, Orasone) se prescribe generalmente. Otros fármacos incluyen metilprednisolona (Medrol, Solumedrol), hidrocortisona y dexametasona (Decadron).

Los regímenes varían ampliamente, dependiendo de la severidad y la localización de la enfermedad. La mayoría de los pacientes con LES con el tiempo puede funcionar sin prednisona, aunque algunos pueden tener que elegir entre la toxicidad a largo plazo de corticosteroides y las complicaciones de la enfermedad activa.

Efectos secundarios de largo plazo corticosteroides orales. Por desgracia, las complicaciones graves e incluso mortales se han asociado con el uso de esteroides a largo plazo. La condición de la osteoporosis debilita los huesos es un efecto secundario común y especialmente graves a largo plazo del uso prolongado de esteroides. Los medicamentos que pueden prevenir la osteoporosis incluyen suplementos de calcio, la hormona paratiroidea, risedronato o alendronato, la terapia de reemplazo hormonal en mujeres post-menopáusicas.

Otros efectos secundarios asociados con el uso prolongado de esteroides orales incluyen:

  • Las cataratas
  • Glaucoma
  • Diabetes
  • Retención de líquidos
  • Susceptibilidad a las infecciones
  • Aumento de peso
  • Alta presion sanguinea
  • Acné
  • Exceso de vello
  • Desgaste de los músculos
  • Irregularidades menstruales
  • Irritabilidad
  • Insomnio
  • Psicosis

No se debe dejar de tomar algún tipo de esteroides sin consultar a un médico en primer lugar, y si se retiran los esteroides, la supervisión periódica de seguimiento es necesario. Los pacientes deben hablar con sus médicos medidas para la prevención de la insuficiencia suprarrenal durante la abstinencia, especialmente durante momentos de estrés, cuando aumenta el riesgo.

Los fármacos inmunosupresores

Los inmunosupresores específicos. Los inmunosupresores más comunes son:

  • Ciclofosfamida (Cytoxan) solía ser considerado como el estándar de oro del tratamiento para la enfermedad renal de lupus (lupus nefritis). La ciclofosfamida se administra por vía intravenosa y, a veces se utiliza en combinación con corticosteroides u otros fármacos. Se ha utilizado para el lupus desde 1970. Los efectos secundarios son muy graves, e incluyen náuseas, vómitos, pérdida de cabello, infertilidad e infecciones.
  • Micofenolato mofetil (CellCept, Myfortic) se está convirtiendo en la nueva norma. Muchos estudios recientes han demostrado que este fármaco funciona mejor que la ciclofosfamida y causa muchos menos efectos secundarios graves (diarrea es el efecto secundario principal). A diferencia de ciclofosfamida, se toma por vía oral. La mayoría de los médicos recomiendan ahora mofetil micofenolato como tratamiento de primera línea para los pacientes recién diagnosticados con la enfermedad de lupus renal leve o moderada. Puede que no sea apropiado para los pacientes con insuficiencia renal o enfermedad renal progresa rápidamente. micofenolato mofetilo no debe utilizarse durante el embarazo ya que puede causar aborto espontáneo y defectos de nacimiento.
  • La azatioprina (Imuran) tiene la toxicidad más baja, pero es menos eficaz que otros inmunosupresores.
  • La ciclosporina (Sandimmune) se ha utilizado durante años, sobre todo para el LES asociado con compromiso renal. La presión arterial elevada es común, sin embargo, con este fármaco.

Los efectos secundarios más frecuentes de los inmunosupresores incluyen:

  • Problemas estomacales e intestinales
  • Erupción cutánea
  • Úlceras de boca
  • Perdida de cabello

Los efectos secundarios graves de los inmunosupresores incluyen:

  • bajo recuento de células sanguíneas
  • Anemia
  • irregularidad menstrual
  • La menopausia temprana
  • insuficiencia ovárica
  • Esterilidad
  • El herpes zóster (culebrilla)
  • Hígado y la vesícula toxicidad
  • Aumento del riesgo de cáncer

En general, los inmunosupresores no deben usarse solos a menos que los corticosteroides son ineficaces o inapropiadas. El zumo de pomelo tiene una enzima que puede aumentar los efectos de algunos inmunosupresores.

Los tratamientos en investigación

Fototerapia. Un tratamiento prometedor usa radiación ultravioleta A-1 (UVA-1), longitudes de onda UVA largos que no promueven las quemaduras solares y de hecho puede bloquear factores inmunes inflamatorias. Pequeños estudios han sugerido que la fototerapia UVA-1 puede tener algunos beneficios para la reducción de actividad de la enfermedad en el LES.

La plasmaféresis. La plasmaféresis es un procedimiento en el que la parte líquida de la sangre, llamada plasma, se elimina de las células sanguíneas. El procedimiento implica primero la extracción de sangre del paciente. El plasma, que contiene los anticuerpos inflamatorias y otras sustancias inmunológicamente activas, se desecha y sustituye con otros fluidos. a continuación, se devuelve la sangre. La plasmaféresis no es útil para el manejo rutinario de los pacientes, pero puede tener algunos beneficios para los pacientes que no responden a los tratamientos habituales o en casos específicos, tales como los pacientes de lupus con anemia hemolítica.

Los tratamientos para algunas de las complicaciones del lupus eritematoso sistémico

Infecciones, inflamación, hipertensión o en los pulmones

Medidas preventivas. Vacunas con virus inactivos y antibióticos preventivos deben ser considerados para los pacientes con LES que están en alto riesgo de infección.

El tratamiento de las infecciones. Las infecciones pulmonares necesitan ser tratados agresivamente con antibióticos. Sin embargo, los antibióticos, como la penicilina o las drogas sulfa pueden causar erupciones de sensibilidad que pueden confundirse con la erupción de LES.

El tratamiento de la inflamación pulmonar. Mientras que la inflamación del pulmón (neumonitis) se asemeja a la neumonía, que no es una infección, pero es el resultado del proceso autoinmune. Esta condición debe ser tratada con corticosteroides o inmunosupresores, pero sólo si el médico está seguro de la infección no está presente.

El tratamiento de la hipertensión pulmonar. La hipertensión pulmonar es muy grave. Fármacos conocidos como prostacilina – que incluyen epoprostenol, iloprost y treprostinil – son los medicamentos estándar. Bosentan (Tracleer) es el primer medicamento oral aprobado para la hipertensión pulmonar. Una formulación de iloprost inhalado (Ventavis) fue aprobado en 2004. El sildenafil (Viagra, Revatio) también pueden ser utilizados para esta condición. El trasplante de pulmón puede ser requerida.

El sangrado y trastornos de la coagulación

Síndrome antifosfolípido y desórdenes de coagulación. Hidroxicloroquina o aspirina puede ayudar a prevenir la formación de coágulos sanguíneos en mujeres con síndrome antifosfolipídico (SAF). (La aspirina no parece tener un efecto protector en los hombres que llevan los autoanticuerpos responsables de la APS.) En pacientes que han experimentado coágulos de sangre, el tratamiento con el anticoagulante warfarina (Coumadin) es aconsejable. Este medicamento anticoagulante puede ser necesaria para toda la vida. Los científicos están investigando otras opciones de tratamiento, incluyendo el trasplante autólogo de células madre. El procedimiento se ha mostrado prometedor en los estudios para el tratamiento del lupus APS-asociado, pero todavía es experimental.

El exceso de sangrado de trombocitopenia (plaquetas Disminución de la sangre). Los tratamientos que pueden ser eficaces para la trombocitopenia incluyen combinaciones de un corticosteroide y, o bien danazol (una hormona masculina) o la hidroxicloroquina antipalúdico. Inmunosupresores o inmunoglobulina intravenosa IgG pueden ser útiles en algunos pacientes. La extirpación quirúrgica del bazo puede ser recomendable si trastornos de la coagulación son un problema serio, pero esta opción se deben considerar con cuidado, porque el bazo proporciona una línea de defensa contra la infección. (La función del bazo anormal, en cualquier caso, parece ser bastante común en el LES.)

Los fármacos. El micofenolato mofetil (CellCept, Myfortic) y ciclofosfamida intravenosa, así como los esteroides se usan para tratar el lupus enfermedad renal.

Procedimientos. El trasplante de riñón o diálisis deben ser considerados para los pacientes con LES con daño renal grave. Por razones desconocidas, el LES no se repite generalmente en los riñones trasplantados. Los estudios son contradictorios, sin embargo, sobre si los pacientes de trasplante de órganos LES tienen tasas de rechazo más altos que otros receptores de trasplante de riñón. Tanto el trasplante y la diálisis tienen complicaciones potencialmente graves.

La plasmaféresis. No está claro si la plasmaféresis es beneficiosa para la enfermedad de riñón de SLE.

Los tratamientos para la osteoporosis incluyen calcio, vitamina D, los bisfosfonatos, la hormona paratiroidea, y moduladores selectivos del receptor de estrógeno (SERMs).

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